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“渐冻人症”5年死亡率90%!可霍金为什么能活过56年才去世?

渐冻人症(ALS)这种疾病最恐怖的地方并不是在他会摧毁你的运动神经元让你失去运动能力,让你无法吞咽,无法呼吸,而是在让你丧失所以运动功能的同时,也让你依旧保持头脑清醒,一点点看着自己逐渐无法行动、不能说话、无力咀嚼,无力呼吸,就像把你慢慢被活埋你自己却无法逃生一样。

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而且这种疾病还会彻底摧毁你之前的生活,工作,人际关系,你的一切,让你彻底崩溃,丧失活下去的欲望,在绝望中死去,这才是这种疾病最可怕的地方。而患上这种疾病的人,死亡率也是奇高,根据目前医学统计,渐冻人症患者三年死亡率约50%,五年死亡率约90%。

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尽管这种疾病无法治愈且死亡率奇高,但也有例外,比如作为世界上最知名的“渐冻人”霍金他本人是在大三(1962-1963)的时候就感觉到了症状,圣诞节之后寻求治疗,维基百科上写他是21岁是被确诊,而他的生日是1月8号,所以他应该是20岁的时候开始发病。直到今天他去世,他也在患病的情况下活了56年!

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实际上,霍金之所以能存活那么长时间也跟他的疾病有关系,大家知道,ALS的变种疾病其实有很多,而他的病种在渐冻人症里也属于十分罕见的一类,属于juvenile-onset type,这一类的病人通常存活率都很高,而且霍金呼吸相关的肌肉并没有受到渐冻人症的影响。

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一般ALS病人的寿命主要由两件事决定:一是控制呼吸肌肉的横隔膜里的运动神经元是否受到影响,一旦呼吸功能受损,只能通过呼吸机进行辅助呼吸,但呼吸机的导管是直接插入气管的深部的,时间一长,就容易造成细菌感染,而肺部感染和呼吸衰竭也是ALS病患者的一个常见死因。

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二是吞咽肌肉的退化,而霍金生前吞咽肌功能也受到了影响,他的进食据说也是靠护理人员直接将食物推进食管,而吞咽肌肉的退化会导致人长期处于脱水或者营养不良的状态下,会直接影响到患者的寿命,如果病人没有这两样病状,的确有可能活很久很久。

另外霍金一直以来心态也非常积极,尽管他可能比我们都更清楚这种疾病的残酷,以及永远只能在轮椅上生活的痛苦,但至少他从来没有过“轻生”的想法,一直都沉浸在科研当中。而这种积极向上的生活状态,对延缓他的病情发展也是有帮助的。

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不过尽管霍金在患上渐冻人症的情况下奇迹般的存活了这么多年,但在今天霍金还是离开了我们,而这一天,好巧不巧还是爱因斯坦生日这天,虽然目前还没有尸检报告指出霍金的死因是什么,但估计还是“渐冻人症”最终要了他的命。他的去世确实让我们十分惋惜和不安,人类又失去了一位杰出而伟大的科学家。

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不过话说回来,任何一个伟人的离开,都让在世的人们感到无所适从的悲痛惋惜甚至是不安。哪怕他从未与我们在现实中见面,但他却依然被我们如此依赖。而这是也正是他的伟大之处。

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